sobota, 21 września 2013

Strukturalne wady rozwoju ośrodkowego układu nerwowego


STRUKTURALNE WADY ROZWOJU OUN:
  • fakomatozy – choroby dziedziczne (dominujące autosomalnie).
    Objawami sąznamiona łojowe, guzki, zmiany w OUN (stwardnienie guzowate – znamię Pingle'a, padaczka bardzo oporna na leczenie, upośledzenie umysłowe, we włóknach, w istocie białej, na obwodzie), plamy na skórze koloru capuccino, nowotwory istoty białej, pasmach słuchowych i wzrokowych, nerwiakowłókniakowatość – 2 typy:
    1typ: guzki = nerwiakowłókniaki w istocie białej
    i na obwodzie, nowotwory w tęczówce, różny stopień śłepoty
    2 typ: nowotwory w nerwie słuchowym, głuchota, nowotwory  nerwów czaszkowych
    Leczenie wyłącznie objawowe.
  • wady cewy nerwowej  = dysrafie – przyczynami są dysfunkcje w zamykaniu cewy nerwowej, w tworzeniu rynienki, rozszczep czaszki, wady rdzeniowe, takie jak: przepukliny rdzeniowe, jamistość rdzenia, wady mózgu: przepuklina mózgowa, bezmózgowie.
    Są to choroby bardzo upośledzające, śmiertelne.
    Przyczyny molekularne: niedobór kwasu foliowego, predyspozycje genetyczne, cukrzyca matki

  • wady rdzenia kręgowego

  1. przepukliny:- oponowa – w przepuklinie znajduje się opona twarda i pajęczaObjawy: bezobjawowo lub zaburzenia czucia, niedowłady kończyn dolnych- oponowo-rdzeniowa – w przepuklinie znajdują się opony i rdzeń kręgowyObjawy: niedowłady, zaburzenia czucia poniżej miejsca przepukliny, brak czucia zwieraczy. Objawy zależą od tego, co jest wciągnięte do przepukliny.Leczenie: chirurgiczne, najlepiej w 1 dobie po urodzeniu
  2. jamistość rdzenia – jamy w rdzeniu, zmiany strukturalne w budowie rdzenia, czego następstwem są wady rozwojowe, upośledzenie nerwów twarzy, zaburzenia czucia, niedowłady kończyn
  3. rozdwojenie rdzenia – podział rdzenia na 2 symetryczne części oddzielone blaszką łącznotkankową lub kostną, najczęściej na dole rdzeniaObjawy: brak
  4. rozszczep czaszki i kanału kręgowego – zawsze śmiertelne już w płodzie, czaszka zamiast sklepienia ma tylko komórki glejowe z naczyniami krwionośnymi.Objawy: zmiany w narządach

  • wady mózgu:

  1. przepukliny – defekty kostne na powierzchni czaszki:- oponowa – w przepuklinie znajdują się opony- mózgowa – w przepuklinie znajdują się niezróżnicowane elementy układu nerwowegoObjawy: zaburzenia funkcji OUN, upośledzenie rozwoju, padaczka
  2. bezmózgowie – zawsze śmiertelne, anomalie w budowie czaszki
  3. wady linii środkowej – wady dwustronnej symetrii mózgu i kory mózgowej- przodomózgowie jednokomorowe – brak bruzdy środkowej, zły rozwój kory, fuzja jej struktur, brak spoidła wielkiego i półkul, 1 komora zamiast 2 komór bocznych, nieprawidłowa budowa hipokampa. W zależności od rozwoju choroby zaburzenia:               - lekkie – silny niedorozwój umysłowy, śmierć po paru dniach, cyklopia, anomalie twarzoczaszki                - ciężkie – brak funkcjonowania kory mózgowej, poronienie lub śmierć zaraz po urodzeniu
  4. brak układu spoidłowego – oraz brak ciała modzelowatego, tzn. brak połączenia między półkulami mózgowymiObjawy: brak

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz

Zapraszamy do komentowania, każdą uwagą warto się podzielić

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...